Синдром Поланда - симптомы, лечение, причины

Что это такое?

Синдром Поланда представляет собой врожденную сложную аномалию, характеризующуюся неполноценным развитием или полным отсутствием большой грудной мышцы и реберных костей. Также наблюдаются деформации грудной железы (недостаток или отсутствие железисто-жировой ткани, недоразвитие соскового комплекса), истончение подкожной жировой клетчатки в области грудной стенки и отсутствие роста волос в подмышечной области.

Виды

Существует две формы этого заболевания:

• полная – наблюдается дефект грудной клетки и аномальное строение кисти;
• неполная – затрагивает лишь недоразвитие большой грудной мышцы (неполная форма встречается значительно чаще, чем полная).

Торакальные поражения могут делиться на два типа:

• простое – дефицит мягкотканных структур;
• сложное – сочетание дефицита мягкотканных структур с костным недостатком.

Симптомы

Ключевым признаком синдрома Поланда является дефект в развитии большой грудной мышцы. В процессе также могут быть затронуты и другие грудные мышцы, а также мышцы спины и живота (прямая мышца). Неполное развитие реберного хряща и костной основы ребер приводит к искривлению грудной клетки с одной стороны. У многих пациентов отмечается заметное уменьшение толщины подкожно-жирового слоя на пораженной стороне грудной клетки. Другими характерными симптомами являются односторонний недостаток волос на грудной клетке и в подмышечной области.

Также наблюдаются аномалии в развитии грудной железы, которые могут проявляться как недоразвитие тканевых структур, смещение соска вверх, его слабое развитие или полное отсутствие.

В ортопедической практике используется классификация Foucras, выделяющая три степени тяжести:

• Первая степень – незначительное искривление, связанное с недоразвитием большой грудной мышцы и умеренно выраженным недостатком груди (молочные железы справа и слева асимметричны). Сосок и околососковый круг меньше по размеру и располагаются выше, чем на здоровой стороне. Скелет развивается нормально.

• Вторая степень – умеренное искривление из-за отсутствия большой грудной мышцы и недостатка остальных грудных мышц. Ребра частично искривлены. Ткани молочной железы развиты недостаточно, сосок и околососковый круг часто едва заметны или отсутствуют. Деформация грудной клетки заметна при визуальном осмотре.
• Третья степень – выраженные искривления грудной клетки, связанные не только с недоразвитием грудной железы и большой грудной мышцы, но и с недостаточным развитием других мышечных комплексов грудной стенки. При этой степени наблюдается костный дефицит со стороны ребер и грудины.

В случае полной формы синдрома Поланда на пораженной стороне грудной клетки могут быть также признаки недоразвития кисти, варьирующие от укорочения вторых фаланг, которые могут быть сросшимися, до полного отсутствия пальца.

Синдром Поланда может затрагивать не только костно-мышечную систему, но и другие органы и системы. Описаны случаи сочетания с опухолями кроветворной системы, выраженным дефицитом тромбоцитов и другими заболеваниями.

Причины

Считается, что синдром Поланда развивается в результате нарушений внутриутробного кровотока по подключичной или позвоночной артерии, которые возникают на 6-й неделе эмбрионального развития. Чем дольше и сильнее эти нарушения, тем более выраженными будут последствия со стороны грудной клетки и верхних конечностей. Также предполагается, что в развитии синдрома важную роль играет аномальная миграция эмбриональных тканей, отвечающих за формирование грудных мышц.

В большинстве случаев синдром Поланда диагностируется спорадически. Однако в 1% случаев возможно аутосомно-доминантное наследование. Синдром характеризуется односторонним поражением.

Диагностика

Диагностическая программа может включать следующие методы:

• Рентгенография: выявление нарушений в костях ребер и грудных позвонках, наблюдаются вторичные изменения в легочной ткани и органах средостения.
• Компьютерная томография грудной клетки.
• Электрокардиография и УЗИ сердца.

При диагностике сосредотачиваются на определении одного из четырех вариантов синдрома Поланда.

• Первый вариант – наиболее частый. Костно-хрящевая структура ребер остается неизменной, грудная клетка имеет стандартное строение, изменены только мягкотканные компоненты.
• Второй вариант – костно-хондральная основа ребер нормальна, но форма грудной клетки искажена. С одной стороны наблюдается западение, с другой – выпячивание.
• Третий вариант – недостаточное развитие реберных хрящей, костный остов остается в норме. Искривление грудной клетки умеренно выражено.
• Четвертый вариант – затрагиваются как хрящевая, так и костная структуры нескольких ребер. Грудина значительно деформируется относительно срединной плоскости.

Лечение

Лечебная тактика при врожденной гипоплазии/аплазии грудной мышцы и других тканевых деформациях грудной клетки/верхней конечности определяется формой заболевания, выраженностью симптомов и возрастом пациента.

Консервативное лечение

Консервативное лечение обычно оказывается неэффективным.

Хирургическое лечение – операция при синдроме Поланда

Хирургические вмешательства при синдроме Поланда делятся на две категории:

• пластические операции на кисти – коррекция пальцев;
• пластические операции на мягких тканях грудной клетки.

В случае полной формы заболевания, когда затронуты и грудная клетка, и кисть, лечение начинается с коррекции верхней конечности. Это позволяет восстановить хватательную силу, необходимую для самообслуживания. Объем операции зависит от выраженности деформации:

• рассоединение сросшихся пальцев;
• увеличение длины пальцев;
• пересадка пальцев с нижней конечности на кисть.

Объем хирургичного вмешательства при деформации грудной стенки зависит от степени тяжести и локализации процесса, а также предпочтений пациента. Основные типы операций могут включать:

• пластика изолированного мягкотканного компонента – выполняется по желанию пациента для восстановления эстетики;
• поэтапное восстановление каркаса грудной клетки при сложных деформациях – направлено на улучшение функционального состояния легких, дыхательной функции и нормализацию анатомических отношений между органами средостения;
• для женщин может проводиться пластическая операция на груди – увеличение объема, восстановление сосково-ареолярного комплекса, устранение асимметрии и восполнение дефекта тканей в области ниже ключицы.

Профилактика

Эффективные меры профилактики пока не разработаны. Во время беременности важно создать оптимальные условия для функционирования фетоплацентарного комплекса. Рекомендуется проводить предгравидарную подготовку, избегать респираторных инфекций и осуществлять другие неспецифические мероприятия.

Реабилитация

После хирургической коррекции показана комплексная программа реабилитации, включающая дозированную физическую нагрузку под контролем специалиста ЛФК, массаж, физиопроцедуры и механотерапию. В первые дни после операции может потребоваться иммобилизация оперированного участка.