Хвороба Шейєрманна-Мау - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Кіфоз юнацького типу, відомий як хвороба Шейермана-Мау, є спадковим захворюванням хребта, яке характеризується викривленням спини з утворенням випуклості в грудному сегменті.

Про захворювання

У 1920 році данський рентгенолог Holger W. Scheuermann першим описав рентгенологічні ознаки юнацького кіфозу, пов'язаного з клиноподібністю хребців, що дозволяє відрізнити його від постурального кіфозу.

Кіфоз є деформацією хребта, що спостерігається в сагітальній площині, що означає, що він ділить тіло на праву та ліву половини. Патологічна випуклість направлена назад, і в деяких випадках її вершина може бути гостренькою, призводячи до утворення «горба». Висловлене викривлення, що перевищує кут у 40°С, називається гіперкіфозом.

Хвороба Шейермана-Мау має генетичну природу, передаючи свої прояви за аутосомно-домінантним типом. Вона прогресує в періоди росту організму.

Основні скарги пацієнтів пов'язані з спотворенням самосприйняття тіла, а болючий синдром зазвичай розвивається лише через роки в міру прогресування захворювання.

Діагностика хвороби відбувається у віці 10-12 років, хоча рентгенологічні ознаки можуть проявитися раніше. Найхарактернішою ознакою на рентгенограмі є наявність передньої клиноподібної деформації трьох сусідніх хребців у грудному відділі.

Раннє виявлення захворювання значно збільшує шанси на успіх консервативного лікування і знижує ризик серйозних наслідків. Однак при швидкому прогресуванні деформація стає особливо вираженою, що вимагає хірургічного втручання.

Види

Існують такі класифікації хвороби Шейермана-Мау:

• I тип – класичний, де вершина деформації знаходиться на рівні 6-10 грудних хребців (грудна форма);
• II тип – грудо-пояснична форма, при якій вершина кіфозу розташована нижче, на рівні 11 грудного до 3 поперекового хребця.

Хвороба Шейермана-Мау ділиться на три стадії:

• Перша стадія. Рентгенологічно відзначається неоднорідність кісткового відростка поряд з тілом хребця з зміною контурів на звивисті.
• Друга стадія. Починаються клиноподібні зміни в тілах хребців, з залученням хребців в зоні максимального викривлення. З'являються грижі Шморля, що свідчать про реакцію кісткової тканини на проникнення фрагментів міжхребцевого диска.
• Третя стадія. Кісткові відростки об'єднуються з тілами хребців, що призводить до значної деформації через клиноподібну деформацію кількох хребців.

Симптоми

Клінічні прояви хвороби Шейермана-Мау можуть варіюватися. При класичній формі формується S-подібне викривлення хребта в сагітальній площині, що супроводжується вираженим кіфозом у грудному відділі та протилежним викривленням у поперековому. У рідкісних випадках може відсутнє вторинне реагування в попереку. Атиповий тип захворювання відзначається згладжуванням кіфотичних вигинів та викривленням поперекового відділу назад. У кожного третього пацієнта кіфоз може, тим не менш, поєднуватися зі сколіозом.

Основні симптоми хвороби Шейермана-Мау включають:

• явне викривлення грудного відділу хребта з випуклістю назад, яке спочатку проявляється у вигляді сутулості, а потім призводить до більш вираженого дорсального викривлення;
• болючі відчуття, які не з'являються одразу, а розвиваються з часом.

При тривалому існуванні хвороби можуть виникнути вторинні ураження нервових структур нижче викривлення, що викликає втрату чутливості, порушення рухів і функціонування внутрішніх органів. Пацієнти з хворобою Шейермана-Мау мають підвищений ризик розвитку остеоартрозу тазостегнового суглоба, що проявляється болями в області стегна та таза, а також обмеженням рухливості.

Причини

Причини захворювання все ще не до кінця зрозумілі, однак значну увагу приділяють генетичній схильності, зокрема, в контексті синдрому дисплазії сполучної тканини. Хвороба наслідується за аутосомно-домінантним механізмом. Клінічні симптоми часто асоціюються з успадкованими мутаціями, які запускають патологічні процеси в пластинах росту тіл хребців.

Вважається, що у хлопчиків з передачею мутацій у більшості випадків проявляється захворювання, тоді як дівчатка можуть залишатися безсимптомними носіями патологічного гена.

Діагностика

Відповідно до клінічних рекомендацій, діагностика хвороби Шейермана-Мау здійснюється на підставі рентгенографічного обстеження.

Рентгенологічні дані хвороби включають триаду Sorensen:

• гіперкіфоз з залученням трьох сусідніх клиноподібних хребців;
• нерівності замикальних пластинок хребців, які беруть участь у процесі;
• гіперкіфоз у грудному відділі хребта – збільшення грудного кіфозу більш ніж 45°-50°.

З урахуванням спадкового фактора, пов'язаного з захворюванням, пацієнтам може бути рекомендована консультація генетика. МРТ може бути призначено для більш детального вивчення стану м'якотканинних структур.

Лабораторні тести не є частиною первинної діагностики і можуть знадобитися лише для передопераційної підготовки для повного аналізу стану здоров'я перед хірургічним лікуванням.

Лікування

Лікування хвороби Шейермана-Мау може бути як консервативним, так і хірургічним, вибір методу залежить від стадії захворювання.

Консервативне лікування

Консервативні методи лікування можуть включати такі заходи:

• використання корсета для підтримки і стабілізації хребта в нормальному положенні;
• регулярні індивідуально підібрані фізичні вправи для зміцнення м'язового корсета спини;
• збалансоване харчування, що забезпечує надходження достатньої кількості мінералів і вітамінів, необхідних для формування кісткової тканини;
• електростимуляція м'язів для підвищення їх сили;
• фізіотерапевтичні процедури, які спільно впливають на стан кістково-м'язових структур;
• лікування за допомогою масажних курсів, що орієнтовані на м'язи.

Застосування кінезіотейпування також широко поширене, при цьому спеціальні тейпи наклеюються вздовж хребта для зменшення тиску на змінені хребці в грудному або поперековому відділі.

Своєчасний початок консервативної терапії може уповільнити прогресування захворювання і поліпшити постуру та функцію легень, позитивно впливаючи на загальний стан здоров'я.

Хірургічне втручання при хворобі Шейермана-Мау

Хірургічне втручання може бути рекомендовано в таких ситуаціях:

• прискорене прогресування хвороби;
• відсутність результатів від попередніх консервативних методів;
• виражена деформація хребта;
• інтенсивний болючий синдром;
• неврологічні прояви;
• бажання пацієнта змінити свій зовнішній вигляд.

Перед реконструктивними операціями пацієнта фотографують під різними кутами до і після втручання для оцінки результатів. Для відновлення анатомії хребта застосовуються спеціальні металоконструкції.

При розвитку остеоартрозу тазостегнового суглоба може виникнути необхідність в ендопротезуванні.

Профілактика

Специфічних заходів щодо запобігання даному захворюванню не існує, оскільки патологія пов'язана з наявністю мутацій у генах.

Реабілітація

Після хірургічного втручання до повного зрощення рекомендовано носити спеціальні корсети. На всіх етапах відновлення важливо виконувати ортопедичні комплекси для підтримання м'язів у належному стані. У післяопераційному періоді, за відсутності протипоказань, фізіопроцедури починаються на 2-3 день після операції. З перших днів рекомендовано рання рухливість з поступовим збільшенням активності. Спочатку пацієнт виконує дихальні вправи і вчиться присідати, потім починає пересуватися по палаті.

Регулярне виконання лікувальної фізкультури після операції допомагає стабілізувати околохребетні м'язи. Активні комплекси ЛФК можуть бути рекомендовані з 2 по 8 тиждень. Для досягнення максимальних результатів у подальшій реабілітації слід уникати тривалих навантажень на хребет і травмоопасних видів спорту.