Болезнь Шейерманна-Мау - симптомы, лечение, причины

Что это такое?

Киофоз ювенильного типа, известный как болезнь Шейерманна-Мау, представляет собой наследственное заболевание позвоночника, которое характеризуется искривлением спины с образованием выпуклости в грудном сегменте.

О заболевании

В 1920 году датский рентгенолог Holger W. Scheuermann первым делом описал рентгенологические признаки юношеского кифоза, связанного с клиновидностью позвонков, что позволяет отличить его от постурального кифоза.

Кифоз представляет собой деформацию позвоночника, наблюдаемую в сагиттальной плоскости, что означает, что он делит тело на правую и левую половины. Патологическая выпуклость направлена назад, и в некоторых случаях ее вершина может быть остроконечной, приводя к образованию «горба». Выраженное искривление, превышающее угол в 40°С, называется гиперкифозом.

Болезнь Шейерманна-Мау имеет генетическую природу, передавая свои проявления по аутосомно-доминантному типу. Она прогрессирует в периоды роста организма.

Основные жалобы пациентов связаны с искажением самовосприятия тела, а болевой синдром обычно развивается только через годы по мере прогрессирования заболевания.

Диагностика болезни происходит в возрасте 10-12 лет, хотя рентгенологические признаки могут проявиться ранее. Наиболее характерным признаком на рентгене является наличие передней клиновидной деформации трех соседних позвонков в грудном отделе.

Раннее выявление заболевания значительно увеличивает шансы на успех консервативного лечения и снижает риск серьезных последствий. Однако при быстром прогрессировании деформация становится особенно выраженной, что требует хирургического вмешательства.

Виды

Существуют следующие классификации болезни Шейерманна-Мау:

• I тип – классический, где вершина деформации находится на уровне 6-10 грудных позвонков (грудная форма);
• II тип – грудо-поясничная форма, при которой вершина кифоза расположена ниже, на уровне 11 грудного до 3 поясничного позвонка.

Болезнь Шейерманна-Мау делится на три стадии:

• Первая стадия. Рентгенолого отмечается неоднородность костного отростка рядом с телом позвонка с изменением контуров на извилистые.
• Вторая стадия. Начинаются клиновидные изменения в телах позвонков, с вовлечением позвонков в зоне максимального искривления. Появляются грыжи Шморля, свидетельствующие о реакции костной ткани на проникновение фрагментов межпозвоночного диска.
• Третья стадия. Костные отростки объединяются с телами позвонков, что приводит к значительной деформации из-за клиновидной деформации нескольких позвонков.

Симптомы

Клиническое проявление болезни Шейерманна-Мау может варьироваться. При классической форме формируется S-образное искривление позвоночника в сагиттальной плоскости, что сопровождается выраженным кифозом в грудном отделе и противоположным искривлением в поясничном. В редких случаях может отсутствовать вторичная реакция в пояснице. Атипичный тип заболевания отмечается сглаживанием кифотических изгибов и искривлением поясничного отдела назад. У каждого третьего пациента кифоз может тем не менее сочетаться со сколиозом.

Основные симптомы болезни Шейерманна-Мау включают:

• явное искривление грудного отдела позвоночника с выпуклостью назад, которое сначала проявляется в виде сутулости, а затем приводит к более выраженному дорсальному искривлению;
• болевые ощущения, которые не появляются сразу, а развиваются с течением времени.

При длительном существовании болезни могут возникнуть вторичные поражения нервных структур ниже искривления, что вызывает потерю чувствительности, нарушения движений и функционирования внутренних органов. Пациенты с болезнью Шейерманна-Мау имеют повышенный риск развития остеоартроза тазобедренного сустава, что проявляется болями в области бедра и таза, а также ограничением подвижности.

Причины

Причины заболевания все еще не до конца понятны, однако значительное внимание уделяется генетической предрасположенности, в частности, в контексте синдрома дисплазии соединительной ткани. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Клинические симптомы часто ассоциированы с наследуемыми мутациями, которые запускают патологические процессы в пластинах роста тел позвонков.

Считается, что у мальчиков с передачей мутаций в большинстве случаев проявляется заболевание, тогда как девочки могут оставаться бессимптомными носителями патологического гена.

Диагностика

Согласно клиническим рекомендациям, диагностика болезни Шейерманна-Мау осуществляется на основе рентгенографического обследования.

Рентгенологические данные болезни включают триаду Sorensen:

• гиперкифоз с вовлечением трех соседних клиновидных позвонков;
• неровности замыкательных пластинок позвонков, участвующих в процессе;
• гиперкифоз в грудном отделе позвоночника – увеличение грудного кифоза более 45°-50°.

С учетом наследственного фактора, связанным с заболеванием, пациентам может быть рекомендована консультация генетика. МРТ может быть назначено для более детального изучения состояния мягкотканных структур.

Лабораторные тесты не являются частью первичной диагностики и могут потребоваться только для предоперационной подготовки для полного анализа состояния здоровья перед хирургическим лечением.

Лечение

Лечение болезни Шейерманна-Мау может быть как консервативным, так и хирургическим, выбор метода зависит от стадии заболевания.

Консервативное лечение

Консервативные методы лечения могут включать следующие мероприятия:

• использование корсета для поддержки и стабилизации позвоночника в нормальном положении;
• регулярные индивидуально подобранные физические упражнения для укрепления мышечного корсета спины;
• сбалансированное питание, обеспечивающее поступление достаточного количества минералов и витаминов, необходимых для формирования костной ткани;
• электростимуляция мышц для повышения их силы;
• физиотерапевтические процедуры, которые совместно влияют на состояние костно-мышечных структур;
• лечение с помощью массажных курсов, направленных на мышцы.

Применение кинезиотейпирования также широко распространено, при этом специальные тейпы наклеиваются вдоль позвоночника для уменьшения давления на измененные позвонки в грудном или поясничном отделе.

Своевременное начало консервативной терапии может замедлить прогрессирование заболевания и улучшить осанку и функцию легких, положительно влияя на общее состояние здоровья.

Хирургическое вмешательство при болезни Шейерманна-Мау

Хирургическое вмешательство может быть рекомендовано в следующих ситуациях:

• ускоренное прогрессирование болезни;
• отсутствие результатов от предыдущих консервативных методов;
• выраженная деформация позвоночника;
• интенсивный болевой синдром;
• неврологические проявления;
• желание пациента изменить свой внешний вид.

Перед реконструктивными операциями пациента фотографируют под разными углами до и после вмешательства для оценки результатов. Для восстановления анатомии позвоночника применяются специальные металлоконструкции.

При развитии остеоартроза тазобедренного сустава может возникнуть необходимость в эндопротезировании.

Профилактика

Специфических мер по предотвращению данного заболевания не существует, поскольку патология связана с наличием мутаций в генах.

Реабилитация

После хирургического вмешательства до полного сращения рекомендовано носить специальные корсеты. На всех этапах восстановления важно выполнять ортопедические комплексы для поддержания мышц в надлежащем состоянии. В послеоперационном периоде, при отсутствии противопоказаний, физиопроцедуры начинаются на 2-3 день после операции. С первых дней рекомендуется ранняя подвижность с постепенным увеличением активности. Сначала пациент выполняет дыхательные упражнения и учится присаживаться, затем начинает передвигаться по палате.

Регулярное выполнение лечебной физкультуры после операции помогает стабилизировать околопозвоночные мышцы. Активные комплексы ЛФК могут быть рекомендованы с 2 по 8 неделю. Для достижения максимальных результатов в дальнейшей реабилитации следует избегать длительных нагрузок на позвоночник и травмоопасных видов спорта.