Рак Педжету - симптоми, лікування, причини

Про захворювання

Ця патологія була вперше описана у 1874 році. Хоча кількість випадків раку молочної залози зростає, поширеність раку Педжета у країнах світу залишається стабільною і коливається між 0,5 і 5% від загальної кількості випадків. Це захворювання не залежить від віку; як молоді, так і літні жінки можуть захворіти. Випадки раку Педжета зустрічаються у жінок віком від 24 до 90 років. У групі ризику найчастіше знаходяться жінки в менопаузі. Однак і молоді дівчата також не застраховані від даної патології і потребують уважного спостереження.

Злоякісні клітини можуть бути в вигляді поодиноких утворень або формувати скупчення, що нагадує протокові та залозисті пухлини. Популяція ракових клітин може суттєво варіюватися: в деяких випадках вони представлені в малому кількості, в інших — їх кількість може повністю замінювати епідермальний шар шкіри.

Клінічні прояви раку Педжета проявляються досить рано завдяки поверхневому розташуванню пухлини. У ряду пацієнток відзначається зміна чутливості в області соска і ареоли, свербіж та печіння. При огляді спостерігається лущення шкіри та наявність виразок. На відміну від травматичних виразок, цей ділянка шкіри кілька піднята. На пізніх стадіях можуть розвиватися деструктивні зміни, які призводять до появи кров'янистих виділень. Збільшується також і ступінь втягування соска: спочатку він сплющується, потім втягується всередину. Важливо зазначити, що ці зміни найчастіше спостерігаються з одного боку. Слід пам'ятати, що втягнутість соска може бути і в нормі, але при раку Педжета вона виникає на одній грудях і не була раніше помічена.

Ультразвукове сканування є найкращим методом для діагностики злоякісних уражень сосково-ареолярного комплексу, тоді як рентгенівська мамографія має обмежену діагностичну цінність.

Хірургія є основним методом лікування раку Педжета, а променева та хіміотерапія використовуються як додаткові. Кожна пацієнтка проходить індивідуальне лікування.

Види

Маммологи виділяють три клінічних варіанти даного онкологічного захворювання:

• Локалізація змін тільки на соску та області ареоли.
• Поразка сосково-ареолярного комплексу, де в молочній залозі також виявляється пухлинний вузол.
• Немає явних змін соска та області навколо нього, але є новоутворення в молочній залозі з виявленням специфічних клітин Педжета в структурі пухлини.

Симптоми раку Педжета

Рак Педжета зачіпає устья вивідних молочних протоків, що призводить до ранніх клінічних проявів, навіть коли атипові клітини ще не подолали базальний бар'єр (рак in situ). Основними симптомами, які викликають підозру на рак Педжета, є:

• Поява виразкових ділянок;
• Утворення скоринок та мокнуття на соску та в області ареоли;
• Втягнення соска на ураженій стороні;
• Зайва пігментація;
• Кров'янисті виділення на стадії руйнування;
• Больові відчуття;
• Свербіж та печіння.

Захворювання Педжета проявляється однобічно, хоча іноді зустрічаються і двобічні випадки.

Ізольоване новоутворення соска зустрічається менше ніж у 8% випадків, частіше рак Педжета спостерігається спільно з внутрішньопротоковою карциномою. Рідко буває комбінація з дольковою карциномою, яка вражає дольку, не зачіпаючи при цьому вивідний проток.

Причини

Питання про точні причини виникнення злоякісних клітин при раку Педжета не має єдиного мніння. Більшість спеціалістів вважає, що пухлинні клітини поширюються по молочним протокам до епідермісу, викликаючи ураження соска та околососкового комплексу. Існує також альтернативна теорія, згідно з якою злоякісні клітини формуються з атипових кератиноцитів.

Таким чином, питання про те, виникає рак Педжета безпосередньо в соску чи злоякісні клітини проникають із глибини молочної залози, залишається відкритим. У будь-якому випадку, основна причина онкологічного захворювання полягає в появі проонкогенних мутацій, що призводять до аномальної активності клітин з підвищенням їх числа і зменшенням рівня диференціації, що сприяє розростанню пухлини в більш глибокі шари.

Діагностика раку Педжета

Попередня діагностика раку Педжета найчастіше базується на клінічному анамнезі та результатах об'єктивного обстеження. Додаткові методи обстеження займають допоміжну роль і є обов'язковими для диференціальної діагностики. У стандартне обстеження входять рентгенологічна мамографія (бажано цифрова) в двох проекціях та ультразвукове дослідження.

Згідно з клінічними рекомендаціями, на мамограмах можна запідозрити рак Педжета, якщо спостерігаються втягування, потовщення соска або ареоли. Мікрокальцинати, що вказують на наявність злоякісних або некротичних ділянок, можуть виявлятися як на УЗД, так і на мамограмах. Однак нормальні результати не виключають діагнозу раку Педжета. У складних клінічних ситуаціях до обстеження може бути додана магнітно-резонансна томографія. Для виявлення віддалених метастазів може бути проведено ПЕТ-КТ.

Остаточний діагноз встановлюється на основі біопсії, де в зразку тканини виявляються злоякісні клітини Педжета.

Лікування раку Педжета

Основним методом лікування раку Педжета є хірургічне втручання для видалення пухлини. У додаток може використовуватися променева або хіміотерапевтична підтримка.

Консервативне лікування

Променева терапія може проводитися на будь-якому етапі захворювання. Опромінення може проходити як на передопераційній, так і на післяопераційній стадії, в залежності від специфіки випадку. Якщо променева терапія виконується перед хірургічним втручанням, це дозволяє зменшити розмір пухлини та знищити найбільш агресивні клітини, знижуючи ризик поширення.

У літніх жінок з серйозними супутніми захворюваннями, які можуть підвищити ризик ускладнень після операції, дистанційне гамма-опромінення може застосовуватись як самостійний метод.

При необхідності профілактики віддалених метастазів може бути рекомендоване хіміотерапевтичне лікування. Хіміотерапія необхідна, якщо за результатами обстеження встановлено залучення регіонарних лімфатичних вузлів.

При естрогенчутливому раку Педжета можуть призначатися антиестрогенні препарати. Жінкам у менопаузі таке лікування рекомендовано відразу після основного лікування. Якщо у пацієнтки збережена менструальна функція, проводяться заходи для її штучного припинення.

Хірургічне лікування

При органозберігаючій операції ризик рецидиву становить 60%, тому радикальна мастектомія, що поєднується з видаленням лімфатичних вузлів, вважається оптимальним рішенням. Однак на ранніх стадіях можливе проведення операцій, що зберігають орган, з вирізанням сосково-ареолярного комплексу.

Якщо приймається рішення зберегти грудь з видаленням тільки пухлини, після операції може бути рекомендована променева терапія, щоб запобігти рецидиву пухлини, порушуючи життєвий цикл залишених злоякісних клітин.

Профілактика

Специфічні заходи профілактики ще не розроблені. Щоб знизити ризик розвитку злоякісних пухлин молочної залози, рекомендується дотримуватися принципів здорового способу життя:

• заниматися фізичною активністю не менше 150 хвилин на тиждень;
• вживати щоденну норму грубих волокон у розмірі не менше 30 г з овочів, фруктів, зелені та висівок;
• пити близько 2 літрів води на день;
• обмежити смажені та копчені страви;
• зменшити вживання алкоголю;
• уникати куріння.

Реабілітація

Після хірургічного втручання слід дотримуватися кількох важливих правил:

• підтримувати помірні фізичні навантаження, оскільки строгий постільний режим може сповільнити процес відновлення;
• своєчасно змінювати пов'язки і уникати тривалого контакту післяопераційної рани з водою;
• заниматися з фахівцем з лікувальної фізкультури, щоб запобігти розвитку постмастектомічного синдрому.