Рак Педжета - симптомы, лечение, причины

О заболевании

Данная патология была впервые описана в 1874 году. Хотя число случаев рака молочной железы возрастает, распространенность рака Педжета в странах мира остаётся стабильной и колеблется между 0,5 и 5% от общего количества случаев. Это заболевание не зависит от возраста; как молодые, так и пожилые женщины могут заболеть. Случаи рака Педжета встречаются у женщин в возрасте от 24 до 90 лет. В группе риска чаще всего находятся женщины в менопаузе. Однако и молодые девушки также не застрахованы от данной патологии и требуют внимательного наблюдения.

Злокачественные клетки могут находиться в виде единичных образований или образовывать скопления, что напоминает протоковые и железистые опухоли. Популяция раковых клеток может значительно варьироваться: в некоторых случаях они представлены в малом количестве, в других — их количество может полностью замещать эпидермальный слой кожи.

Клинические проявления рака Педжета проявляются достаточно рано благодаря поверхностному расположению опухоли. У ряда пациенток отмечается изменение чувствительности в области соска и ареолы, зуда и жжения. При осмотре наблюдается шелушение кожи и наличие язв. В отличие от травматических язв, этот участок кожи несколько приподнят. На поздних стадиях могут развиваться деструктивные изменения, которые приводят к появлению кровянисто-жидких выделений. Увеличивается также и степень втягивания соска: вначале он уплощается, затем вовлекается внутрь. Важно отметить, что эти изменения чаще всего отмечаются с одной стороны. Нужно помнить, что втянутость соска может встречаться и в норме, но при раке Педжета она возникает на одной груди и не была ранее замечена.

Ультразвуковое сканирование является наилучшим методом для диагностики злокачественных поражений сосково-ареолярного комплекса, в то время как рентгеновская маммография обладает ограниченной диагностической ценностью.

Хирургия является основным методом лечения рака Педжета, а лучевая и химиотерапия используются как дополнительные. Каждая пациентка проходит индивидуальное лечение.

Виды

Маммологи выделяют три клинических варианта данного онкологического заболевания:

• Локализация изменений только на соске и области ареолы.
• Поражение сосково-ареолярного комплекса, где в молочной железе также выявляется опухолевый узел.
• Нет явных изменений соска и области вокруг него, но имеется новообразование в молочной железе с обнаружением специфических клеток Педжета в структуре опухоли.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета затрагивает устья выводных млечных протоков, что приводит к ранним клиническим проявлениям, даже когда атипические клетки еще не преодолели базальный барьер (рак in situ). Основными симптомами, вызывающими подозрение на рак Педжета, являются:

• Появление изъязвленных участков;
• Образование корок и мокнутия на соске и в области ареолы;
• Втяжение соска на пораженной стороне;
• Избыточная пигментация;
• Кровянистые выделения на стадии разрушения;
• Болезненные ощущения;
• Зуд и жжение.

Заболевание Педжета проявляется односторонне, хотя иногда встречаются и двусторонние случаи.

Изолированное новообразование соска встречается в менее чем 8% случаев, чаще рак Педжета наблюдается совместно с внутрипротоковой карциномой. Редко бывает сочетание с дольковой карциномой, которая поражает дольку, не затрагивая при этом выводной проток.

Причины

Вопрос о точных причинах возникновения злокачественных клеток при раке Педжета не имеет единого мнения. Большинство специалистов считает, что опухолевые клетки распространяются по млечным протокам к эпидермису, вызывая поражение соска и околососкового комплекса. Существует также альтернативная теория, согласно которой злокачественные клетки формируются из атипичных кератиноцитов.

Таким образом, вопрос о том, возникает ли рак Педжета непосредственно в соске или же злокачественные клетки проникают из глубины молочной железы, остается открытым. В любом случае, основная причина онкологического заболевания заключается в появлении проонкогенных мутаций, приводящих к аномальной активности клеток с увеличением их числа и снижением уровня дифференцировки, что способствует разрастанию опухоли в более глубокие слои.

Диагностика рака Педжета

Предварительная диагностика рака Педжета чаще всего основывается на клиническом анамнезе и результатах объективного обследования. Дополнительные методы обследования занимают вспомогательную роль и обязательны для дифференциальной диагностики. В стандартное обследование входят рентгенологическая маммография (желательно цифровая) в двух проекциях и ультразвуковое исследование.

Согласно клиническим рекомендациям, на маммограммах можно заподозрить рак Педжета, если наблюдаются втяжение, утолщение соска или ареолы. Микрокальцинаты, указывающие на наличие злокачественных или некротических участков, могут обнаруживаться как на УЗИ, так и на маммограммах. Однако нормальные результаты не исключают диагноз рака Педжета. При сложных клинических ситуациях к обследованию может быть добавлена магнитно-резонансная томография. Для выявления удаленных метастазов может быть проведено ПЭТ-КТ.

Окончательный диагноз устанавливается на основании биопсии, где в образце ткани обнаруживаются злокачественные клетки Педжета.

Лечение рака Педжета

Основным методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство для удаления опухоли. В дополнение может использоваться лучевая или химиотерапевтическая поддержка.

Консервативное лечение

Лучевая терапия может проводиться на любом этапе заболевания. Облучение может проходить как на предоперационной, так и на постоперационной стадии, в зависимости от специфики случая. Если лучевая терапия выполняется перед хирургическим вмешательством, это позволяет уменьшить размер опухоли и уничтожить наиболее агрессивные клетки, снижая риск распространения.

У пожилых женщин с серьезными сопутствующими заболеваниями, которые могут увеличить риск осложнений после операции, дистанционное гамма-облучение может применяться как самостоятельный метод.

При необходимости профилактики отдаленных метастазов может быть рекомендовано химиотерапевтическое лечение. Химиотерапия необходима, если по результатам обследования установлено вовлечение регионарных лимфатических узлов.

При эстрогенчувствительном раке Педжета могут назначаться антиэстрогеновые препараты. Женщинам в менопаузе такое лечение рекомендовано сразу после основного лечения. Если у пациентки сохранена менструальная функция, проводятся мероприятия для ее искусственного прекращения.

Хирургическое лечение

При органосохраняющей операции риск рецидива составляет 60%, поэтому радикальная мастэктомия, сочетаемая с удалением лимфатических узлов, считается оптимальным решением. Однако на ранних стадиях возможно проведение операций, сохраняющих орган, с иссечением сосково-ареолярного комплекса.

Если принято решение сохранить грудь с удалением только опухоли, после операции может быть рекомендована лучевая терапия, чтобы предотвратить рецидив опухоли, нарушая жизненный цикл оставшихся злокачественных клеток.

Профилактика

Специфические меры профилактики еще не разработаны. Чтобы снизить риск развития злокачественных опухолей молочной железы, рекомендуется следовать принципам здорового образа жизни:

• заниматься физической активностью не менее 150 минут в неделю;
• употреблять ежедневную норму грубого волокна в размере не менее 30 г из овощей, фруктов, зелени и отрубей;
• пить около 2 литров воды в день;
• ограничить жареную и копченую пищу;
• сократить потребление алкоголя;
• избегать курения.

Реабилитация

После хирургического вмешательства следует соблюдать несколько важных правил:

• поддерживать умеренные физические нагрузки, так как строгий постельный режим может замедлить процесс восстановления;
• своевременно менять повязки и избегать длительного контакта послеоперационной раны с водой;
• упражняться с специалистом по лечебной физкультуре, чтобы предотвратить развитие постмастэктомического синдрома.