Контрактура Дюпюїтрена - симптоми, лікування, причини

Що таке контрактура Дюпюітрена?

Контрактура Дюпюітрена є патологічним станом, при якому спостерігається фіброматозне зміну апоневрозу долоні та інших фасціальних структур кисті і пальців. Цей стан не супроводжується запальними процесами.

Про захворювання

Долонний фасціальний фіброматоз (ДФФ), також відомий як контрактура Дюпюітрена, є захворюванням сполучної тканини з невідомою етіологією, яке характеризується поступовим розвитком симптомів: спочатку з'являються втягнення шкіри, потім утворюються підшкірні вузли та щільні сполучнотканинні тяжі, що призводять до потовщення апоневрозу. Ці зміни інфільтрують дерму та поширюються на пальці, обмежуючи рухливість п’ястно-фалангових, проксимальних і дистальних міжфалангових суглобів, що в кінцевому підсумку призводить до стійких контрактур і деформацій кисті.

Серед причин, які впливають на розвиток захворювання, поряд з спадковою схильністю, виділяють фактори зовнішнього середовища, включаючи алкоголь і нікотин, травми рук, старіння та інтенсивні фізичні навантаження на кисті. В основному, чоловіки схильні до цього захворювання, часто страждаючи від ураження обох долонь одночасно.

При цій патології відбувається надмірне утворення сполучнотканинних тяжів навколо сухожилків, що проходять по долонній поверхні, в результаті чого вони вкорочуються, і палець опиняється в постійному стані згинання, що обмежує можливість його розгинання. Це веде до зниження функції захоплення і утримання предметів, і рука стає менш функціональною. При пальпації змінених сухожилків можна прощупати щільні тяжі, що часто супроводжується болісними відчуттями. Прогресування контрактури Дюпюітрена може призвести до повної нерухомості пальців.

Основним методом лікування контрактури Дюпюітрена є хірургічне втручання. На ранніх стадіях захворювання можна застосовувати малоінвазивні методики, однак на пізніх стадіях вони менш ефективні через високу ймовірність рецидиву.

Види

У травматології контрактура Дюпюітрена класифікується на три ступені тяжкості:

• Перша ступінь. На долоні утворюється вузлик щільної текстури діаметром до 1 см. При пальпації може відчуватися дискомфорт. Патологічний тяж не перевищує меж п’ястно-фалангового суглоба.
• Друга ступінь. Тяж стає жорсткішим і збільшується, досягаючи першої пальцевої фаланги. Шкіра на цьому етапі зростається з долонним апоневрозом, стаючи грубою і щільною. Візуально спостерігаються натяжіння сухожильних пучків і заглиблення. П’ястно-фалангове зчленування знаходиться в стані згинання під кутом, рівним або більшим за прямий. Розігнути палець стає практично неможливим.
• Третя ступінь. Патологічний тяж продовжує зростати, досягаючи другої або третьої фаланги. Стійке згинання охоплює не тільки п’ястно-фалангове зчленування, але й міжфалангові суглоби, де також присутнє значне обмеження рухливості. В тяжких випадках може виникнути повна нерухомість кисті.

Симптоми і ознаки контрактури Дюпюітрена

За частотою ураження пальці кисті при долонному фіброматозі розподіляються наступним чином:

• перше місце займає четвертий палець, уражений у патологічний процес практично у кожного другого пацієнта;
• друге місце – п’ятий палець, ураження якого спостерігається у третіх пацієнтів;
• третє місце – середній палець, ураження якого фіксується у кожного п’ятого пацієнта;
• четверте місце ділять перший і другий пальці (приблизно 2-5% випадків).

Симптоматика контрактури Дюпюітрена досить специфічна, тому для встановлення діагнозу зазвичай вистачає об'єктивного огляду і пальпації кисті. Ознаки, що вказують на дане захворювання, включають:

• наявність ущільнення на долоні у вигляді вузлика або тяжів (це ущільнення може бути як одиничним, так і множинним);
• положення пальців у стані згинання;
• обмеження розгинальних можливостей у п’ястно-фаланговому і/або міжфаланговому зчленуванні;
• наявність випуклостей і втягнень на долоні (внаслідок спайки шкіри та апоневрозу);
• рідкісні болі – лише кожен десятий пацієнт відзначає їх, локалізуючись на долонній поверхні з можливою іррадіацією в верхні сегменти руки.

Причини контрактури Дюпюітрена

Формування фіброматозних вузлів і тяжів, що обмежують розгинання п’ястно-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобів, найчастіше спостерігається у людей зі спадковою схильністю, неправильним способом життя та мікротравмами кисті внаслідок ручної праці. Однак точні причини виникнення контрактури Дюпюітрена досі не встановлені.

Первинні фактори, що запускають патогенез захворювання Дюпюітрена, пов'язані з проліферацією периваскулярних фібробластів, перицитів і міофібробластів за умов нестачі кисню – мікросудинного звуження та аутоімунного ураження судинного ендотелію. Крім того, перинеуральні клітини також можуть бути мішенню для аутоімунного ураження.

Передбачувані механізми нейропатії пальцевих нервів при контрактурі Дюпюітрена полягають у їхньому залученні в спіральні тяжі, а також у стисненні долонних нервів між зміненим апоневрозом і поперечною зв'язкою зап’ястя. У пацієнтів з болісними фіброматозними вузлами спостерігається вростання нервових волокон в вузли та тяжі.

Діагностика контрактури Дюпюітрена

Діагностика контрактури Дюпюітрена, згідно з клінічними рекомендаціями, включає результати клінічного огляду – об'єктивний огляд кисті та пальпацію її долонної сторони. Додаткові методи використовуються для визначення ступеня прогресування захворювання та підбору оптимального часу для хірургічного втручання.

• При електронейрографічному дослідженні пацієнтів з контрактурою Дюпюітрена фіксується зниження швидкості проведення в чутливих волокнах середнього та ліктьового нервів як на рівні пальців, так і в передпліччі.
• Ультразвукове сканування дозволяє візуально оцінити стан, залучених в патологічний процес сухожилків.
• Рентгенографія допомагає оцінити стан кісткової тканини, яка може страждати при тривалому існуванні контрактури. У п’ястно-фалангових і міжфалангових зчленуваннях можуть розвиватися дегенеративні зміни та анкілоз.

Лікування контрактури Дюпюітрена

Незважаючи на розробку численних малоінвазивних підходів, таких як радіотерапія, ін'єкції кортикостероїдів, голкові апоневротомії та коллагеназа, відкрита фасціїектомія залишається основним методом лікування контрактури Дюпюітрена.

Консервативне лікування

На ранніх стадіях захворювання для уповільнення прогресування патології можуть використовуватися консервативні методи. До них відносяться:

• фізіотерапія для покращення стану нервової тканини та мікроциркуляції, а також для підтримки сполучних структур;
• виконання вправ для розслаблення долонного апоневрозу;
• носіння ортезів, які фіксують пальці в положенні розгинання, які зазвичай використовуються під час сну.

У пацієнтів з вираженим болем може бути показано проведення блокад з використанням кортикостероїдів та місцевих анестетиків. При прогресуванні захворювання без хірургічного втручання не обійтися.

Хірургічне лікування контрактури Дюпюітрена

Хірургічне лікування контрактури Дюпюітрена є основним методом, спрямованим на видалення патологічно змінених сполучних тканин, які обмежують функції кисті. Оптимальний час для операції визначається лікарем на основі швидкості прогресування захворювання. Зазвичай хірургічне втручання рекомендується, якщо суглоб знаходиться в стабільному згинанні під кутом близько 30°.

При пізньому зверненні за медичною допомогою відновити функціональний стан кисті буває складно, оскільки в тканинах можуть розвиватися стійкі дегенеративні зміни. В таких випадках єдиним варіантом стає артродез, що передбачає фіксацію пальця в фізіологічному положенні, але без можливості його руху.

Профілактика контрактури Дюпюітрена

Ефективні методи профілактики контрактури Дюпюітрена поки що не розроблені. Рекомендується уникати мікротравм кисті, виконувати вправи для розминки пальців і уникати куріння. Дотримання цих рекомендацій особливо важливо для пацієнтів з обтяженою спадковістю.

Реабілітація та відновлення після операції

Комплексна програма відновлення після операції включає фізіопроцедури, масаж та виконання спеціальних вправ для тренування функціонування кисті.