Контрактура Дюпюитрена - симптомы, лечение, причины

Что такое контрактура Дюпюитрена?

Контрактура Дюпюитрена представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается фиброматозное изменение апоневроза ладони и других фасциальных структур кисти и пальцев. Это состояние не сопровождается воспалительными процессами.

О заболевании

Ладонный фасциальный фиброматоз (ЛФФ), также известный как контрактура Дюпюитрена, является заболеванием соединительной ткани с неизвестной этиологией, которое характеризуется постепенным развитием симптомов: сначала появляются втяжения кожи, затем образуются подкожные узлы и плотные соединительнотканные тяжи, приводящие к утолщениям апоневроза. Эти изменения инфильтруют дерму и распространяются на пальцы, ограничивая подвижность пястно-фаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов, что в конечном итоге приводит к стойким контрактурам и деформациям кисти.

Среди причин, влияющих на развитие заболевания, наряду с наследственной предрасположенностью, выделяют факторы внешней среды, включая алкоголь и никотин, травмы рук, старение и интенсивные физические нагрузки на кисти. В основном, мужчины подвержены этому заболеванию, часто страдая от поражения обеих ладоней одновременно.

При этой патологии происходит избыточное образование соединительнотканных тяжей вокруг сухожилий, проходящих по ладонной поверхности, в результате чего они укорачиваются, и палец оказывается в постоянном состоянии сгибания, что ограничивает возможность его разгибания. Это ведет к снижению функции захвата и удержания предметов, и рука становится менее функциональной. При пальпации измененных сухожилий можно прощупать плотные тяжи, что часто сопровождается болезненными ощущениями. Прогрессирование контрактуры Дюпюитрена может привести к полной неподвижности пальцев.

Основным методом лечения контрактуры Дюпюитрена является хирургическое вмешательство. На ранних стадиях заболевания можно применять малоинвазивные методики, однако на поздних стадиях они менее эффективны из-за высокой вероятности рецидива.

Виды

В травматологии контрактура Дюпюитрена классифицируется на три степени тяжести:

• Первая степень. На ладони образуется узелок плотной текстуры диаметром до 1 см. При пальпации может ощущаться дискомфорт. Патологический тяж не превышает границы пястно-фалангового сустава.
• Вторая степень. Тяж становится жестче и увеличивается, достигая первой пальцевой фаланги. Кожа на этом этапе срастается с ладонным апоневрозом, становясь грубой и плотной. Визуально наблюдаются натяжения сухожильных пучков и углубления. Пястно-фаланговое сочленение находится в состоянии сгибания под углом равным или превышающим прямой. Разогнуть палец становится практически невозможно.
• Третья степень. Патологический тяж продолжает расти, достигая второй или третьей фаланги. Стойкое сгибание охватывает не только пястно-фаланговое сочленение, но и межфаланговые суставы, где также присутствует значительное ограничение подвижности. В тяжелых случаях может возникнуть полная неподвижность кисти.

Симптомы и признаки контрактуры Дюпюитрена

По частоте поражения пальцы кисти при ладонном фиброматозе распределяются следующим образом:

• первое место занимает четвертый палец, вовлекаемый в патологический процесс практически у каждого второго пациента;
• второе место – пятый палец, поражение которого наблюдается у третьих пациентов;
• третье место – средний палец, поражение которого фиксируется у каждого пятого пациента;
• четвертое место делят первый и второй пальцы (примерно 2-5% случаев).

Симптоматика контрактуры Дюпюитрена достаточно специфична, поэтому для установления диагноза обычно хватает объективного осмотра и пальпации кисти. Признаки, указывающие на данное заболевание, включают:

• наличие уплотнения на ладони в виде узелка или тяжей (это уплотнение может быть как одиночным, так и множественным);
• положение пальцев в состоянии сгибания;
• ограничение разгибательных возможностей в пястно-фаланговом и/или межфаланговом сочленении;
• наличие выпуклостей и втяжений на ладони (вследствие спаивания кожи и апоневроза);
• редкие боли – только каждый десятый пациент отмечает их, локализующиеся на ладонной поверхности с возможной иррадиацией в верхние сегменты руки.

Причины контрактуры Дюпюитрена

Формирование фиброматозных узлов и тяжей, ограничивающих разгибание пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, чаще всего наблюдается у людей с генетической предрасположенностью, неправильным образом жизни и микротравмами кисти из-за ручного труда. Однако точные причины возникновения контрактуры Дюпюитрена до сих пор не установлены.

Изначальные факторы, запускающие патогенез заболевания Дюпюитрена, связаны с пролиферацией периваскулярных фибробластов, перицитов и миофибробластов в условиях нехватки кислорода – микрососудистого сужения и аутоиммунного поражения сосудистого эндотелия. Кроме того, периневральные клетки также могут быть мишенью для аутоиммунного поражения.

Предполагаемые механизмы нейропатии пальцевых нервов при контрактуре Дюпюитрена заключаются в их вовлечении в спиральные тяжи, а также в сжатии ладонных нервов между измененным апоневрозом и поперечной связкой запястья. У пациентов с болезненными фиброматозными узлами наблюдается врастание нервных волокон в узлы и тяжи.

Диагностика контрактуры Дюпюитрена

Диагностика контрактуры Дюпюитрена, согласно клиническим рекомендациям, включает результаты клинического обследования – объективный осмотр кисти и пальпацию ее ладонной стороны. Дополнительные методы используются для определения степени прогрессирования заболевания и подбора оптимального времени для хирургического вмешательства.

• При электронейрографическом обследовании пациентов с контрактурой Дюпюитрена фиксируется снижение скорости проводимости в чувствительных волокнах срединного и локтевого нервов как на уровне пальцев, так и в предплечье.
• Ультразвуковое сканирование позволяет визуально оценить состояние вовлечённых в патологический процесс сухожилий.
• Рентгенография помогает оценить состояние костной ткани, которая может страдать при длительном существовании контрактуры. В пястно-фаланговых и межфаланговых сочленениях могут развиваться дегенеративные изменения и анкилоз.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Несмотря на разработку многочисленных малоинвазивных подходов, таких как радиотерапия, инъекции кортикостероидов, игольная апоневротомия и коллагеназа, открытая фасциэктомия остается основным методом лечения контрактуры Дюпюитрена.

Консервативное лечение

На ранних стадиях заболевания для замедления прогрессирования патологии могут использоваться консервативные методы. К ним относятся:

• физиотерапия для улучшения состояния нервной ткани и микроциркуляции, а также для поддержки соединительных структур;
• выполнение упражнений для расслабления ладонного апоневроза;
• ношение ортезов, фиксирующих пальцы в положении разгибания, которые обычно используются во время сна.

У пациентов с выраженной болью может быть показано проведение блокад с использованием кортикостероидов и местных анестетиков. При прогрессировании заболевания без хирургического вмешательства не обойтись.

Хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена

Хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена является основным методом, направленным на удаление патологически измененных соединительных тканей, которые ограничивают функции кисти. Оптимальное время для операции определяется врачом на основании скорости прогрессирования заболевания. Обычно хирургическое вмешательство рекомендуется, если сустав находится в устойчивом сгибании под углом около 30°.

При позднем обращении за медицинской помощью восстанавливать функциональное состояние кисти бывает сложно, так как в тканях могут развиваться стойкие дегенеративные изменения. В таких случаях единственным вариантом становится артродез, что предполагает фиксацию пальца в физиологическом положении, но без возможности его движения.

Профилактика контрактуры Дюпюитрена

Эффективные методы профилактики контрактуры Дюпюитрена пока не разработаны. Рекомендуется избегать микротравм кисти, выполнять упражнения для разминки пальцев и избегать курения. Соблюдение этих рекомендаций особенно важно для пациентов с отягощенной наследственностью.

Реабилитация и восстановление после операции

Комплексная программа восстановления после операции включает физиопроцедуры, массаж и выполнение специальных упражнений для тренировки функционирования кисти.